Πρωτοπαθών Ανοσοανεπαρκειών Ενηλίκων
Αλλεργιολογικό Τμήμα του Γενικού Νοσοκομείου Αθηνών «ΛΑΪΚΟ»
Το Τμήμα μας διαθέτει εξειδικευμένη γνώση και πολυετή εμπειρία στη διάγνωση, περίθαλψη, παρακολούθηση και γενικότερη διαχείριση ασθενών με Κληρονομικό Αγγειοοίδημα (ΚΑΟ). Από το 1981, έτος δημιουργίας του τμήματος, σημειώνεται αξιόλογη ενασχόληση με το νόσημα καθώς τίθεται διάγνωση και καταγράφονται οι πρώτοι ασθενείς με Κληρονομικό Αγγειοοίδημα, με συνεχές έκτοτε κλινικό έργο και πολύχρονη εκπαιδευτική δραστηριότητα.
- Έτος 1981 : δημιουργία του πρώτου και επί σειρά ετών μοναδικό Αλλεργιολογικό τμήμα στο Γ.Ν.Α «Λαϊκό».
- Έτος 1983 : το τμήμα ορίζεται ως πρώτη εκπαιδευτική μονάδα για την ειδικότητα της Αλλεργιολογίας.
To 2019 με απόφαση του υπουργείου Υγείας (ΦΕΚ 4280/25-11-2019), αναγνωρίστηκε ως Κέντρο Εμπειρογνωμοσύνης Σπανίων και Πολύπλοκων Νοσημάτων στην κύρια θεματική ενότητα: «Σπάνια Αυτοάνοσα και Αυτοφλεγμονώδη Νοσήματα/Πρωτοπαθείς Ανοσο ανεπάρκειες Ενηλίκων», στην υποθεματική ενότητα: «Ανεπάρκειες του συστήματος του συμπληρώματος (ανεπάρκεια του αναστολέα της C1 εστεράσης: Κληρονομικό Αγγειοοίδημα)».
Το Κέντρο ΚΑΟ συνεργάζεται αρμονικά και αποτελεσματικά με τους συλλόγους των ασθενών και με άλλα κέντρα και δίκτυα σε εθνικό και σε ευρωπαϊκό επίπεδο.
Κληρονομικό Αγγειοοίδημα (ΚΑΟ)
Τι είναι
Το Κληρονομικό Αγγειοοίδημα (ΚΑΟ) είναι ένα σπάνιο και δυνητικά απειλητικό για τη ζωή γενετικό νόσημα που χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζοντα επεισόδια οιδήματος.
Αιτία
Το Κληρονομικό Αγγειοοίδημα τύπου Ι και ΙΙ προκαλείται από μία μετάλλαξη στο γονίδιο SERPING1 που είναι υπεύθυνο για την παραγωγή του αναστολέα της C1 εστεράσης (C1-INH).
Συμπτώματα
Τα επεισόδια οιδήματος επηρεάζουν κατά κύριο λόγο το δέρμα, το γαστρεντερικό και το ανώτερο αναπνευστικό σύστημα. Χωρίς θεραπεία τα επεισόδια συνήθως διαρκούν δύο έως πέντε ημέρες.
Θεραπεία
Η θεραπευτική προσέγγιση στοχεύει στη πρόληψη ή την θεραπεία των επεισοδίων καθώς αυτά συμβαίνουν, στη μείωση της νοσηρότητας και της θνησιμότητας με στόχο την ομαλοποίηση της ποιότητας ζωής των ασθενών.
Η σωστή διάγνωση είναι το κλειδί
Το οίδημα που σχετίζεται με το Κληρονομικό Αγγειοοίδημα ΔΕΝ είναι όμοιο με το οίδημα που προκαλείται από αλλεργίες και δεν έχει την ίδια αντιμετώπιση όπως οι αλλεργικές αντιδράσεις. Τα αντιισταμινικά, τα κορτικοστεροειδή και η αδρεναλίνη ΔΕΝ είναι αποτελεσματικά στην ανακούφιση των συμπτωμάτων του αγγειοοιδήματος του ΚΑΟ. Επίσης το οίδημα που σχετίζεται με ΚΑΟ δεν συνοδεύεται από κνιδωτικό εξάνθημα.
Ορισμένοι ασθενείς με ΚΑΟ έχουν υποβληθεί σε περιττές διερευνητικές χειρουργικές επεμβάσεις καθώς η κλινική εικόνα ενός επεισοδίου ΚΑΟ με κοιλιακό άλγος μπορεί να μιμηθεί την κλινική εικόνα οξείας κοιλιάς.
Το λαρυγγικό οίδημα αποτελεί επείγουσα κατάσταση και απαιτεί άμεση ιατρική αντιμετώπιση όσο το δυνατόν γρηγορότερα!
1 :
50000
50000
ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ ΕΜΦΑΝΙΣΗΣ ΤΟΥ ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΟΥ ΑΓΓΕΙΟΟΙΔΗΜΑΤΟΣ ΣΤΟ ΓΕΝΙΚΟ ΠΛΗΘΥΣΜΟ
50
%50
%ΠΙΘΑΝΟΤΗΤΑ ΕΝΑ ΠΑΙΔΙ ΝΑ ΚΛΗΡΟΝΟΜΗΣΕΙ ΤΗΝ ΑΣΘΕΝΕΙΑ ΕΑΝ ΕΝΑΣ ΑΠΟ ΤΟΥΣ ΓΟΝΕΙΣ ΠΑΣΧΕΙ
25
%25
%ΤΩΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ KAO ΠΡΟΕΡΧΟΝΤΑΙ ΑΠΟ DE NOVO ΜΕΤΑΛΛΑΞΗ ΤΟΥ ΓΟΝΙΔΙΟΥ ΤΟΥ C1-INHIBITOR
30
%30
%ΠΟΣΟΣΤΟ ΘΝΗΣΙΜΟΤΗΤΑΣ ΕΑΝ ΔΕΝ ΛΗΦΘΕΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΓΙΑ ΤΟ ΑΓΓΕΙΟΟΙΔΗΜΑ ΤΩΝ ΑΕΡΑΓΩΓΩΝ
Η ζωή με ΚΑΟ
Η υψηλή ενεργότητα της νόσου συχνά συνοδεύεται από επηρεασμένη ποιότητα ζωής. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς με χαμηλά ποσοστά εκδήλωσης επεισοδίων έχουν επίσης αξιοσημείωτα επηρεασμένη ποιότητα ζωής. Αυτό πιθανότατα συνδέεται με το απρόβλεπτο της φύσης του νοσήματος και τον συνεχή φόβο των επεισοδίων.